Ensiklopedia Dunia

Limfoma Hodgkin
Limfoma Hodgkin
Nama lain	Penyakit Hodgkin
Spesialisasi	Onkologi, Hematologi
Gejala	Pembengkakan nodus limfa tanpa nyeri, demam, keringat malam, penurunan berat badan, gatal-gatal
Komplikasi	Supresi sistem imun, obstruksi vena kava superior, kanker sekunder
Awitan umum	Puncak pada usia 15–35 tahun dan >55 tahun
Durasi	Kronis
Jenis	Limfoma Hodgkin Klasik, Limfoma Hodgkin Predominan Limfosit Nodular
Penyebab	Tidak diketahui pasti, terkait Virus Epstein-Barr, faktor genetik
Faktor risiko	Riwayat keluarga, sistem imun lemah, infeksi EBV
Metode diagnostik	Biopsi nodus limfa, CT scan, PET-CT scan
Diagnosis banding	Limfoma non-Hodgkin, mononukleosis infeksius, tuberkulosis
Pencegahan	Tidak ada
Pengobatan	Kemoterapi, radioterapi, transplantasi sel punca, imunoterapi
Obat	ABVD, BEACOPP, Brentuximab vedotin, Pembrolizumab
Prognosis	Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun >85%
Frekuensi	Relatif jarang; ~3 kasus per 100,000 per tahun

Limfoma Hodgkin (LH), atau dikenal sebagai penyakit Hodgkin, adalah salah satu jenis limfoma ganas (kanker sistem limfatik) yang pertama kali dideskripsikan secara rinci oleh Thomas Hodgkin pada tahun 1832. Secara klinis, Limfoma Hodgkin dicirikan dengan penyebaran penyakit yang cenderung teratur melalui satu grup nodus limfa menuju lainnya dan dengan perkembangan gejala B (demam, keringat malam, penurunan berat badan) pada penyakit yang sudah jauh berkembang. Secara patologi, penyakit ini ditandai dengan kehadiran sel-sel ganas besar yang khas yang disebut sel Reed-Sternberg. Limfoma Hodgkin adalah salah satu kanker yang paling dapat disembuhkan dengan modalitas pengobatan modern seperti radioterapi dan kombinasi kemoterapi. Tingkat kelangsungan hidup jangka panjang melebihi 90% untuk penyakit stadium dini, dan sekitar 80-85% bahkan untuk stadium lanjut, menjadikannya salah satu kanker dengan prognosis terbaik.

Klasifikasi

Berdasarkan WHO, Limfoma Hodgkin diklasifikasikan menjadi dua jenis utama:

Limfoma Hodgkin Klasik (cHL), yang mencakup sekitar 95% kasus dan terbagi lagi menjadi empat subtipe:
- Nodular sclerosis (NSHL) – tipe paling umum di negara maju.
- Seluleritas campuran (MCHL).
- Limfosit kaya klasik (LRCHL).
- Depletion limfosit (LDHL).
Limfoma Hodgkin Predominan Limfosit Nodular (NLPHL) – sekitar 5% kasus, memiliki sel ganas yang berbeda (sel "popcorn" atau sel LP) dan perilaku klinis yang lebih indolen.

Epidemiologi

Limfoma Hodgkin memiliki distribusi bimodal, dengan puncak insidensi pertama pada dewasa muda (usia 15-35 tahun) dan puncak kedua pada usia di atas 55 tahun. Lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Etiologi pastinya belum sepenuhnya dimengerti, namun infeksi virus Epstein-Barr (EBV) ditemukan terkait dengan sebagian kasus, terutama subtipe seluleritas campuran. Faktor genetik dan gangguan imun juga diduga berperan.

Tanda dan Gejala

Gejala yang paling umum adalah pembengkakan nodus limfa (limfadenopati) yang tidak nyeri, biasanya di leher, ketiak, atau selangkangan. Gejala B (demam >38°C tanpa sebab jelas, keringat malam basah, penurunan berat badan >10% dalam 6 bulan) menunjukkan penyakit yang lebih agresif. Gejala lain dapat termasuk gatal-gatal (pruritus), kelelahan, nyeri di nodus limfa setelah konsumsi alkohol, batuk, sesak napas, atau pembesaran limpa (splenomegali).

Diagnosis

Diagnosis ditegakkan melalui biopsi jaringan yang terkena (biasanya nodus limfa) untuk pemeriksaan histopatologi guna mengidentifikasi sel Reed-Sternberg atau variannya. Pemeriksaan penunjang lainnya meliputi:

Pemeriksaan darah lengkap, LED, LDH, tes fungsi hati dan ginjal.
Pencitraan: CT scan toraks, abdomen, pelvis; PET-CT scan sangat penting untuk penentuan stadium dan evaluasi respons terapi.
Aspirasi atau biopsi sumsum tulang (untuk stadium tertentu).

Stadium

Stadium Limfoma Hodgkin mengikuti sistem Ann Arbor, yang dimodifikasi di Cotswolds:

Stadium I: Keterlibatan satu region nodus limfa (I) atau satu organ/situs ekstralimfatik (IE).
Stadium II: Keterlibatan dua atau lebih region nodus limfa di sisi diafragma yang sama (II), atau dengan keterlibatan lokal organ/situs ekstralimfatik (IIE).
Stadium III: Keterlibatan region nodus limfa di kedua sisi diafragma (III), dapat disertai keterlibatan limpa (IIIS) atau organ ekstralimfatik (IIIE).
Stadium IV: Penyakit yang sudah menyebar luas ke satu atau lebih organ ekstralimfatik (seperti sumsum tulang, hati, paru).
Setiap stadium dibubuhkan A (tanpa gejala B) atau B (dengan gejala B).

Pengobatan

Pengobatan sangat bergantung pada stadium, faktor prognostik, usia, dan kondisi pasien secara keseluruhan.

Stadium awal (IA, IIA): Biasanya diterapi dengan kemoterapi singkat (misal: 2-4 siklus ABVD) diikuti radioterapi lapangan terlibat (ISRT).
Stadium lanjut (IIB dengan faktor risiko, III, IV): Kemoterapi intensif adalah landasan utama, biasanya regimen ABVD (Doxorubicin, Bleomycin, Vinblastine, Dacarbazine) atau BEACOPP(diseskalasi atau eskalasi) untuk kasus risiko tinggi.
Untuk penyakit refrakter atau kambuh: Terapi penyelamatan dengan kemoterapi dosis tinggi diikuti transplantasi sel punca autolog adalah standar.
Terapi target dan imunoterapi: Obat seperti Brentuximab vedotin (antibodi konjugat anti-CD30) dan inhibitor PD-1 (Pembrolizumab, Nivolumab) telah merevolusi pengobatan untuk kasus yang sulit.

Prognosis

Prognosis Limfoma Hodgkin secara keseluruhan sangat baik, dengan tingkat kesembuhan >90% untuk stadium dini dan >80% untuk stadium lanjut. Faktor prognostik yang merugikan termasuk usia lanjut, stadium lanjut, jenis kelamin laki-laki, keterlibatan massa besar, nilai laboratorium tertentu (seperti LED tinggi, albumin rendah), dan adanya gejala B. Pemantauan jangka panjang diperlukan untuk deteksi dini efek samping pengobatan jangka panjang, seperti penyakit jantung, gangguan tiroid, infertilitas, dan kanker sekunder.